有人将肺动脉高压称作“心脑血管领域的癌症”。在肺动脉高压病友和家属圈，也流传着“一发病就活着不过5年”的众说纷纭。

编者的话：很多人对高血压很熟知，却有可能根本没听说过“肺动脉高压”。以前，肺动脉高压被称作“心脑血管领域的癌症”，“一发病就活着不过5年”。事实上，该病在临床上十分少见，化疗的突破性进展也很多，急需引发社会注目。

为此，《生命时报》采访了中国医学科学院阜外医院心内科副主任、教育部长江学者特聘教授荆志成，北京医院心内科副主任刘德平教授，为您详尽讲解。访谈专家：中国医学科学院阜外医院心内科副主任、教育部长江学者特聘教授荆志成北京医院心内科副主任刘德平化疗：突破性进展多北京医院心内科副主任刘德平说道，本质上看，肺动脉高压是高血压的一种，所指的是因各种原因所引发的肺动脉压力持久性升高，且高达长时间最高值。荆志成说明道，人死掉必不可少排便，每一次排便时，血流从右心室射入肺动脉，转入肺脏，通过肺互相交换将二氧化碳排泄体外，将排出的氧气通过肺静脉运至左心室。一旦我们的肺动脉挡住了，不少血管就不会不畅通，其他畅通的血管就要支撑更好的血流量，进而导致肺血管阻力减少，造成右心压力减少，经常出现“肺动脉高压”，它不会严重影响心脏功能。

荆志成告诉他《生命时报》记者，精确地说道，肺动脉高压是一种临床征象，造成它的原因有几百种，先心病，肺栓塞，肝硬化门脉高压，溶血性贫血，结缔组织疾病如潮湿综合征、系统性红斑狼疮、血管炎等都会引发肺动脉高压。一般来说，世界卫生组织将肺高血压分成分成五大类，所有患者特一起有数百万人，数量十分可观，很多患者没获得早期临床和规范化疗，急需引发政府、医护工作者，以及老百姓的注目和推崇。明确来看，五大类肺高血压分别是指：第一大类是肺动脉高压，既还包括特发性和遗传性肺动脉高压，归属于罕见病的一种，我国每年追加此类患者大约6500事例，目前发作人数已总计五六万人。

也还包括较为少见的原因如先心病涉及的肺动脉高压，先心病得到及时化疗不易发展为肺动脉高压，肺动脉高压的相当严重程度又不会对先心病患儿的肾功能产生最重要影响；另外我国少见的肺动脉高压的危险性因素还有血吸虫病、艾滋病毒病毒感染等。第二大类是左心疾病引发的肺动脉高血压，如瓣膜疾病、左心膨胀功能不仅有等；第三大类是呼吸系统疾病引发的肺动脉高血压，如老慢支、慢阻肺、睡眠中排便停止综合征等；第四大类是慢性血栓栓塞性疾病引发的肺高血压，如肺栓塞、静脉血栓等疾病；第五大类是混合性肺动脉高压，都是原因不具体的，必须更进一步研究。

荆志成说道，其中第二大类和第三大类的患者特一起就有500万人左右。有人将肺动脉高压称作“心脑血管领域的癌症”。在肺动脉高压病友和家属圈，也流传着“一发病就活着不过5年”的众说纷纭。

在荆志成显然，活不过5年的众说纷纭过分意味著。以中国医学科学院阜外医院为事例，2007年，荆志成领导的一项研究表明，该中心发病后肺动脉高压患者的5年生存率为19%，三年生存率为30%多。但现在8年过去了，目前的近期数据表明，经过规范化疗的5年生存率高达80%，活到10年的患者不在少数。“肺动脉高压之所以较为影响寿命，主因是心衰。

但在肺动脉高压化疗领域，近些年的进展十分很快。肺动脉高压更加看起来介于癌症和高血压、糖尿病等慢性病之间的一种疾病，但具备突破性的化疗进展远高于糖尿病、高血压领域。”荆志成回应，化疗的第一步是找准病因，病因有所不同，化疗方法也有所不同。

目前，除了吸氧、服用钙拮抗剂等传统化疗外，临床上化疗肺动脉高压的靶向新药很多，主要有内皮素受体拮抗剂，如波生坦和协生坦；磷酸二酯酶抑制剂（西地那非），老百姓经常说道的“伟哥”是其中一种。研究找到，价格比较低廉的盐酸灭地那非也安全性有效地。

此外，还有曲前茅素、贝前茅素、万他维等。前者美国有数口服，我国则仍是皮下或者静脉注射用药。除了药物化疗外，还有手术化疗，如阜外医院荆志成教授团队可以几乎通过手术剥掉炎症内膜化疗慢性血栓栓塞性疾病，超过完全医治的效果。目前，国际上还有很多疗效较好的新药仍未转入中国，正在研究的新药也十分多。

荆志成告诉他记者，他仍然有两个期望，一是患者按规范化疗，不只能退出。门诊中，常有患者因病情继续平稳、经济压力过于大、求救中医甚至保健品等原因中途退出化疗，造成不少人再行返回医院时病情已相当严重好转，剩下寿命大大缩短。他期望患者，一定要坚决化疗，间隔3~6个月定期复查，因为该病变化十分迅速；二是期望国家尽快将肺动脉高压划入医保，调整国外新药审核政策，让中国患者尽快享用到国外的近期药物和疗法。

肺动脉高压人群可观，他们的经济压力极大，以波生坦为事例，每月花费最少3900元，这对普通家庭来说毫无疑问是沉重负担。“我常常跟患者谈，肺动脉高压的新疗法日新月异，今天的化疗虽然无法完全根治你的疾病，但能让你有机会活到明年，等候更佳的化疗甚至医治期望的经常出现。”荆志成说道，患者和家属一定要有战胜疾病、坚决规范化疗的信心。

政府对肺动脉高压也更加推崇，未来几乎是可以期望的。发作：各年龄段都有“在很长一段时间里，肺动脉高压被指出只在20~40岁中青年人群中高发。上世纪八九十年代，欧洲涉及调查找到，该病的平均值发作年龄为36岁，但近几年来自美国、法国等多国数据表明，平均值发作年龄为50多岁。

其原因并不是患者年龄减少，而是很多老年人也被临床出来了，”荆志成告诉他《生命时报》记者。他研究肺动脉高压已19年，是国内该领域的权威专家。在中国医学科学院阜外医院就医的病人中，除中青年外，也有数百名儿童和数百名老年人。

很多老百姓也不理解这个病，造成不少人一发病之后已到晚期，严重影响寿命。总体上看，有所不同年龄段，病因有所差异，如青少年儿童多因先心病、新陈代谢疾病；老年人群多因呼吸系统疾病、心衰等；中青年人群则多与内分泌、血管炎、新陈代谢疾病、减肥药等有关。减肥药主要是芬氟拉明，它不会受损肺血管。

2008年，我国已禁令减肥药芬氟拉明及其原料的生产，但仍有不法商贩为了利益违规操作。早于诊治：高危人群半年坎一次“早期临床对肺动脉高压患者的肾功能至关重要，”荆志成说道，肺动脉高压的少见症状是活动时气短（比如爬楼就痛）、下肢水肿、肺水肿、昏睡等，这与不少疾病类似于，再加造成肺动脉高压的原因很多，必须医生理解心脑血管疾病、呼吸系统疾病、结缔组织疾病、新陈代谢疾病、肝病等多领域疾病，才能作出精确辨别。临床上，不少医生缺少临床意识，对引发肺动脉高压的病因不确切，从而对肺动脉高压的临床辨别不太熟悉，再加很多医生右心导管技术、精准成像心动图技术不过关，造成临床上肺动脉高压复发时有发生。

荆志成特别强调，具体临床是否是肺动脉高压必须做到一系列检查，普通老百姓只需牢记两大关键，第一，高危人群不管是哪个年龄段的，不应间隔半年到大医院心脏或心内科做到成像检查，一旦经常出现活动后气短，应当立刻去心血管专科就医，如果找到有右心房右心室的不断扩大，三尖瓣反流压差减少，须要提高警惕。高危人群所指的是有先心病、结缔组织病、门脉高压、呼吸系统疾病、艾滋病病毒感染或家族中有肺动脉高压病史的人、服用过减肥药者等群体；第二，右心导管技术是发病肺动脉高压的标准，它还能临床明确是哪种血流动力学类型。生活：四项留意要牢记如果已发病为肺动脉高压，生活中不应留意以下几点：防止剧烈运动。

一旦发病为肺动脉高压，哪怕病情恶化，也不应轻体力劳动，不要展开爬山、游泳、下海、赛艇、快跑、打篮球等轻微的体育运动。建议自由选择平地散步等较精彩的活动。同时，还不应防止在餐后、气温过低和过较低的环境中运动。别让病毒感染去找上你。

发烧等呼吸道病毒感染带给的危险性有可能是可怕的，出外时应留意御寒，较少去人群密集的地方，防止发烧。刘德平说道，患者平时不应规律生活、如期作息，平衡饮食，防止情绪大喜大悲。

较少去海拔低的地方。尽可能不要到氧气平流层的地方（即海拔高度多达2000公尺），氧气不会使您的肺血管收缩，减轻肺动脉高压。留意避孕药。不少肺动脉高压患者是女性，育龄期妇女不应留意避孕药，因为分娩和生育不会减轻病情。

刘德平说道，肺动脉高压本身有可能较难防治，但我们可以大力防治不易引发肺动脉高压的疾病，如代谢性疾病、呼吸系统疾病等。生活中，大家不应教导身体健康的生活方式，大力磨练，强化心肺功能。万他维解散中国市场肺动脉高压患者面对断药危机由于方拜耳公司全球策略调整，万他维自2015年起将逐步解散中国市场，这意味著大量患者将面对断药危机。

有患者批评，为何该药惟独解散中国市场，而在其他国家却仍在销售呢？。

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